Медионекроз аорты
При медионекрозе в аорте происходит распад коллагена, эластина и гибель клеток с образованием кист, заполненных слизеобразной массой. Стенка аорты равномерно теряет прочность по всей окружности и растягивается, возникает веретенообразная аневризма . Обычно поражаются восходящая аорта и синусы Вальсальвы ; это состояние называют аортоаннулярной эктазией .
Медионекроз чаще всего встречается при синдроме Марфана , синдроме Элерса-Данло типа IV , изредка - при беременности , артериальной гипертонии , приобретенных пороках сердца и как самостоятельное заболевание. Аневризма со временем увеличивается, возможные осложнения - ее разрыв и аортальная недостаточность .
ЛЕЧЕНИЕ. Всем больным с синдромом Марфана проводят ЭхоКГ для измерения корня аорты и исключения аортальной недостаточности , а также пролапса митрального клапана и пролапса трехстворчатого клапана . При аневризмах грудной аорты показан длительный прием бета-адреноблокаторов , особенно при синдроме Марфана с расширением корня аорты.
Показания к протезированию аорты - появление жалоб или диаметр корня аорты более 6 см (при синдроме Марфана - более 5 см). Если у беременной с синдромом Марфана диаметр корня аорты ниже 4 см, показаны бета-адреноблокаторы и повторное проведение ЭхоКГ.
Для лечения аневризм нисходящей аорты недавно начали применять стенты .
