Амило-[1->6]-глюкозидаза
( EC 3.2.1.41Деветвящий фермент ; дебранчинг-фермент )
G6cdn=G6n'+Glc n'=n-1
Фермент осуществляет гидролитическое расщепление (1->6)-связей. По-видимому, это второй вид активности глюкантрансферазы .
Поскольку (1->6)-связь расщепляется гидролитическим путем, образуется 1 моль свободной глюкозы , а не 1 моль глюкозо-1-фосфат а, в результате содержание глюкозы в крови может повышаться даже в отсутствие глюкозо-6-фосфатазы , как это наблюдается, например, в случае гликогеноз а типа I ( болезнь фон Гирке ) после введения глюкагон а или адреналин а.
Ссылки:
- Гликогенозы типа I: клиническая картина
- N-Гликозилирование
- Гликогена метаболизм: введение, биомедицинское значение
- ГЛИКОГЕНОЛИЗ (расщепление гликогена)
- Гликогеноз типа III: лабораторная диагностика
- Гликогена метаболизм: реакции и ферменты
- Гликогеноз типа III: патогенез
- Болезнь Помпе (гликогеноз II типа)