Артериит гигантоклеточный (0493)

Гигантоклеточный артериит - воспалительное заболевание артерий. Страдают в основном крупные и средние артерии: в них возникают гранулемы, распространяющиеся на всю стенку. Часто поражаются наружные сонные артерии . Гигантоклеточный артериит часто встречается в пожилом возрасте: среди лиц старше 50 лет ежегодная заболеваемость составляет 77 на 100000. Средний возраст начала заболевания - 70 лет. 65% больных - женщины. Без лечения у половины больных наступает слепота из-за поражения глазной артерии и ее ветвей.

Ревматическая полимиалгия встречается в 3-4 раза чаще, чем гигантоклеточный артериит.

Патологическая анатомия. При гигантоклеточном артериите поражаются в основном крупные и средние артерии эластического и смешанного типов. Чаще всего эти ветви сонной артерии (в том числе височные и глазные артерии), реже - брыжеечные и почечные артерии . Воспаление начинается в адвентиции, затем распространяется на все оболочки сосудистой стенки, отек которой приводит к сегментарному служению просвета и окклюзии артерии без тромбозов и аневризм. В клеточном инфильтрате выявляются гигантские клетки, однако для постановки диагноза этот признак необязателен. Область сужения постепенно рубцуется. При ревматической полимиалгии сосуды обычно не изменены, у 20% больных наблюдаются артриты суставов кисти, лучезапястных и плечевых суставов.

Клиническая картина. Для гигантоклеточного артериита характерны припухлость , покраснение и болезненность при аускультации сосудов головы и шеи, снижение кровотока по височной артерии. Другие типичные симптомы - ишемическая боль жевательных мышц по типу "перемежающейся хромоты", атрофия височных мышц , атрофия мышц языка , продолжительная односторонняя головная боль . У 20% больных гигантоклеточным артериитом отмечается преходящая нечеткость зрения , диплония и боль в глазу . В отсутствие лечения у 10% больных внезапно развивается необратимая слепота . Гигантоклеточный артериит может начаться с симптомов, характерных для ревматической полимиалгии : лихорадка , недомогание , боль в мышцах плечевого пояса , боль в мышцах тазового пояса . У некоторых больных гигантоклеточный артериит и ревматическая полимиалгия наблюдаются одновременно. У больных старше 60 лет клиническая картина ревматической полимиалгии сходна с клинической картиной серонегативного ревматоидного артрита , СКВ , начавшейся в пожилом возрасте, и первичного синдрома Шегрена , что затрудняет диагностику.

Лабораторные исследования. Характерно значительное (более 100 мм/ч) повышение СОЭ . И для гигантоклеточного артериита, и для ревматической полимиалгии типична нормохромная нормоцитарная анемия . Уровень иммуноглобулинов в норме, иммунные комплексы отсутствуют. При гигантоклеточном артериите повышен пролиферативный ответ лимфоцитов на антигены сосудистой стенки (например, эластин ) и антигены скелетных мышц . При биопсии височной артерии обнаруживается сегментарный гранулематозный артериит , в клеточном инфильтрате часто присутствуют гигантские клетки, участки воспаления перемежаются с неизмененными участками сосудистой стенки. Обычно производят биопсию утолщенного участка артерии. Если таковой отсутствует, резецируют участок артерии длиной 4 см. При наличии клинических проявлений гигантоклеточного артериита и отрицательных результатах гистологического исследования производят двустороннюю биопсию височных артерий.

Лечение:

- Из-за высокого риска слепоты при гигантоклеточном артериите как можно раньше назначают кортикостероиды в высоких дозах. Больным с типичной клинической картиной гигантоклеточного артериита и высокой СОЭ обязательно производят биопсию височной артерии. При подтверждении диагноза назначают преднизон , 60 мг/сут внутрь, до исчезновения симптомов, после чего дозу постепенно снижают до 10 мг/сут. Поскольку вероятность обострения высока, больной должен применять кортикостероиды, по крайней мере, в течение 2 лет. Прием преднизона в высоких дозах в течение 1 нед перед проведением биопсии не влияет на результат исследования. При односторонней потере зрения кортикостероиды назначают немедленно для сохранения другого глаза. При двусторонней слепоте они применяются только при обострениях заболевания.

- При ревматической полимиалгии в отсутствие гигантоклеточного артериита применяют кортикостероиды в низких дозах: преднизон , 10 мг/сут, изредка 20 мг/сут внутрь. При изолированной ревматической полимиалгии необходимо постоянное наблюдение за больным, поскольку в дальнейшем у него может развиться гигантоклеточный артериит. Тяжелые нарушения зрения развиваются менее чем у 5% больных с изолированной ревматической полимиалгией. Средняя продолжительность лечения кортикостероидами при ревматической полимиалгии - 8 мес., иногда требуется более длительный курс лечения (до 2 лет).

Осложнения - стеноз артерий среднего калибра ( височной артерии , глазной артерии ) и крупных ветвей аорты , аортит , аортальная недостаточность .

На ранних стадиях помогают высокие дозы глюкокортикоидов .

Ссылки:

Все ссылки