Коарктация аорты

Коарктация аорты - врожденный порок сердца и крупных сосудов.

Сужение аорты чаще всего обнаруживается сразу после отхождения левой подключичной артерии, на уровне артериальной связки (фиброзный тяж на месте заросшего артериального протока), но оно возможно и в любом другом месте.

Коарктация составляет 7% врожденных пороков сердца , часто она сочетается с дисгенезией гонад . У мужчин коарктация встречается вдвое чаще, чем у женщин.

Клиническая картина зависит от места и степени сужения и от наличия сопутствующих пороков (очень часто бывает двустворчатый аортальный клапан ). Возможны аневризмы артерий виллизиева круга , высок риск их разрыва и смерти.

В детском и молодом возрасте при изолированной коарктации аорты жалоб обычно нет. Бывают головная боль , носовые кровотечения , похолодание стоп , перемежающаяся хромота ; основные физикальные признаки коарктации - шум над аортой , высокое АД на руках и низкое на ногах , отсутствие пульса на бедренных артериях или резкое ослабление пульса на бедренных артериях и запаздывание пульса на бедренных артериях . В межреберьях, подмышечных областях и между лопатками можно обнаружить расширенные и пульсирующие коллатерали. Руки и плечевой пояс часто развиты лучше, чем ноги . Над грудной клеткой спереди и сзади (включая остистые отростки) слышен мезосистолический шум ; в тяжелых случаях, когда антероградный кровоток через место сужения сохраняется и в диастолу, шум систоло-диастолический . Систолический и систоло-диастолический шумы могут быть вызваны и ускоренным кровотоком по коллатералям: в этом случае шум слышен в межреберьях с обеих сторон.

На ЭКГ обычно имеются признаки гипертрофии левого желудочка , на рентгенограмме грудной клетки - расширение восходящей аорты и левой подключичной артерии (у левого края средостения). Сужение аорты и ее пред- и постстенотическое расширение дают тень в виде цифры 8 : это почти патогномоничный признак коарктации.

Расширенные межреберные коллатерали вызывают узурацию ребер.

При ЭхоКГ из супра- и парастернального доступов можно установить локализацию и протяженность сужения аорты и рассчитать градиент давления по разные стороны обструкции.

Уточнить диагноз (в частности, оценить состояние коллатералей) позволяют чреспищеводная ЭхоКГ, МРТ и субтракционная аортография. Взрослым, кроме того, показана коронарная ангиография.

Основные осложнения вызваны тяжелой артериальной гипертонией : это аневризмы церебральных артерий и геморрагический инсульт , разрыв аорты и левожелудочковая недостаточность . Кроме того, повышен риск инфекционного эндокардита .

ЛЕЧЕНИЕ. Лечение хирургическое. Суженный участок аорты иссекают, аорту сшивают конец в конец либо используют лоскут из подключичной артерии или протез; при протяженном сужении накладывают обходной анастомоз.

Длительно существующая артериальная гипертония не исчезает даже после успешной операции.

При повторной коарктации хорошо помогает баллонная ангиопластика.

Ссылки: