Болезнь Уиппла (интенстинальная липодистрофия, нетропическое спру)

Редкое заболевание, характеризующееся нарушением липидного обмена, накоплением липидно-мукополисахаридных комплексов и воспалительной реакцией в различных органах. Вероятный возбудитель - палочкообразная бактерия Tropheryma whippleii . Существенную роль отводят иммунным нарушениям.

Для этой  болезни характерны боль в животе , артралгия , понос , снижение веса , расширение лимфатических сосудов в стенках кишок и синдром нарушенного всасывания. Часто бывают истощение , субфебрильная температура , гиперпигментация кожи , увеличение лимфоузлов . Возможны сердечная недостаточность , эндокардит , увеит , неврологические нарушения ( спутанность сознания , нарушения памяти , поражения черепных нервов , нистагм , офтальмоплегия ). Обычно выявляют стеаторею , анемию , рентгенологические признаки поражения тонкой кишки, гипоальбуминемию ; проба с ксилозой положительна. Гипоальбуминемия вызвана нарушением синтеза альбумина и значительными его потерями через ЖКТ.

Диагноз подтверждается при обнаружении в биоптате кишки макрофагов с крупными гранулами в цитоплазме, ярко-красными при ШИК-реакции. Такие макрофаги также можно увидеть в лимфоузлах, печени, селезенке. Их присутствие в собственной пластинке слизистой неспецифично, однако только при болезни Уиппла они вытесняют большинство других клеток. Кроме того, выявляют расширение лимфатических капилляров и некоторое уплощение ворсинок. Так как часто бывает бактериемия , в диагностике может помочь ПЦР с кровью больного. При электронной микроскопии внутри и вокруг макрофагов собственной пластинки слизистой, а также в энтероцитах и нейтрофилах обнаруживаются палочковидные образования размерами 0,3*(1,5-2,5) мкм. Оказалось, что они соответствуют некультивируемым грамотрицательным актиномицетам , которые были названы Tropheryma whippelii . На фоне антибактериальной терапии их становится меньше или они исчезают, также падает число ШИК-позитивных макрофагов. Появление бактерий после отмены препаратов часто предвещает рецидив болезни.

При СПИДе в крови можно выявить ДНК Tropheryma whippelii .

Раньше болезнь считали смертельной, сейчас же антибактериальная терапия обычно вызывает ремиссию. У ряда больных удалось добиться полной нормализации гистологической картины, некоторых из них наблюдали более 10 лет. Назначают триметоприм/сульфаметоксазол , лечение проводят не менее года. Не следует начинать с монотерапии тетрациклином или пенициллинами : в 40% возникает рецидив. Главный критерий эффективности лечения - количество бактерий в биоптате тонкой кишки, от этого зависит и прогноз.

Ссылки: