Система AB0

Для трансфузиологии наиболее важны открытые в 1900 г. антигены системы AB0.

Основные группы крови этой системы - A(II), В(III), AB(IV) и 0(I). К последней относятся эритроциты, лишенные антигенов A и В.

Антиген A и антиген B представляют собой олигосахаридные цепи, прикрепленные к мембранным белкам и липидам эритроцитов. Таким образом, на поверхности эритроцитов они находятся в виде гликопротеидов или гликосфинголипидов, а в плазму и другие биологические жидкости секретируются в виде олигосахаридов или гликопротеидов.

Непосредственный предшественник антигенов A и В - антиген H - образуется путем добавления остатка фукозы к гликолипидному или гликопротеидному остову.

Если к антигену Н присоединяется N-ацетилгалактозамин, получается антиген A, если присоединяется галактоза - антиген В.

Фенотипы A и В определяются геном AB0 , расположенным на коротком плече 9-й хромосомы . A и В - его кодоминантные аллели, 0 - рецессивный.

Доминантные аллели кодируют гликозилтрансферазы, которые присоединяют к антигену Н соответствующие углеводные остатки.

В отсутствие обоих ферментов возникает фенотип 0, при наличии обоих - AВ.

Изредка встречается недостаточность фукозилтрансферазы , отвечающей за синтез антигена Н. Эти люди гомозиготны по рецессивному аллелю гена FUT1 (hh), расположенному на 19-й хромосоме , и относятся к фенотипу Бомбей (0h).

У всех без исключения людей вырабатываются естественные антитела к отсутствующим у них антигенам A, В, Н (они называются также изогемагглютининами ).

У людей с группой крови A(II) вырабатываются анти-В-антитела, а у людей с группой крови В(III) - анти-A. Люди с группой крови AВ(IV) лишены этих антител и являются "универсальными реципиентами"; напротив, люди с группой крови 0(I) считаются "универсальными донорами", так как их эритроциты не распознаются анти-A- и анти-В-антителами. У людей с фенотипом Бомбей вырабатываются анти-Н-антитела: они направлены против антигена Н, который есть на всех эритроцитах и отсутствует только при генотипе hh. Таким людям можно переливать эритроциты лишь от доноров с генотипом hh.

У большинства людей антигены A и В секретируются экзокринными железами и обнаруживаются в крови. Люди, у которых они не секретируются, подвержены ряду инфекций (вызванных Candida albicans , Neisseria meningitidis , Streptococcus pneumoniae , Haemophilus influenzae ). Полагают, что свободные антигены A и В препятствуют связыванию микроорганизмов с полисахаридами клеточных мембран.

Ассоциации антигенов системы AB0 с болезнями

Несовместимость по антигенам системы AB0

Гены AB0

Ацилглицеролы и сфинголипиды: введение, биомедицинское значениеАцилглицеролы и сфинголипиды: введение

Ссылки:

Все ссылки