Табл. Коагулопатия и врожденные нарушения крови

Коагулопатия врожденная, (врожденные нарушения свертывания крови), таблица

Название заболевания

Фактор, образование которого нарушено

Тип наследования

Афибриногенемия или гипофибриногенемияФактор I, фибриногенАутосомно-рецессивный
Дисфибриногенемия Аутосомно-доминантный
ГипопротромбинемияФактор II, протромбинАутосомно-рецессивный
ГипопроакцелеринемияФактор V, проакцелеринАутосомно-рецессивный
ГипопроконвертинемияФактор VII, проконвертинАутосомно-рецессивный
Гемофилия АФактор VIII, прокоагулянтный компонент комплекса фактора VIII; антигемофильный глобулин АРецессивно связанный с Х-хромосомой
Болезнь ВиллебрандаКомпонент, определяющий антигенную активность комплекса Фактор IX; фактор ВиллебрандаАутосомно-доминантный
Гемофилия ВФактор IX; антигемофильный глобулин ВРецессивно связанный с X-хромосомой
Болезнь Стюарта-ПрауэраФактор Х; фактор Стюарта-ПрауэраАутосомно-рецессивный
Недостаточность фактора XI (гемофилия С)Фактор XI, предшественник плазменного тромбопластинаАутосомно-рецессивный
Болезнь ХагеманаФактор XII, фактор ХагеманаАутосомно-рецессивный
Недостаточность фактора XIIIФактор XIII, фибринстабилизирующий факторАутосомно-рецессивный
Болезнь ФлетчераПрекалликреин, фактор ФлетчераАутосомно-рецессивный
Недостаточность фактора Фитцджеральда-ФложакаВысокомолекулярный кининоген, фактор Фитцджеральда-ФложакаАутосомно-рецессивный

Ссылки: