Микропения (аномалии полового члена)
Микропенией называют аномалию полового члена , при которой его длина более чем на 2,5 стандартного отклонения меньше средней длины полового члена здоровых мальчиков соответствующего возраста ( табл. 22.4 ). Микропения может быть изолированной или сочетаться с другими нарушениями полового развития, например с крипторхизмом .
Этиология:
- Рост полового члена у плода зависит от уровня тестостерона . Главным регулятором секреции тестостерона после 13-й недели эмбриогенеза является ЛГ , а ФСГ стимулирует пролиферацию и дифференцировку клеток Лейдига . Поэтому микропения может наблюдаться у детей с изолированным дефицитом гонадотропных гормонов (например, при синдроме Кальмана ) и идиопатическим гипопитуитаризмом .
- Микропения встречается при врожденных аномалиях ЦНС , в частности при голопрозэнцефалии , других дефектах срединных структур головного мозга и черепа , септооптической дисплазии и аплазии гипофиза .
- Микропения может быть обусловлена первичным или вторичным гипогонадизмом при многих синдромах. Первичный гипогонадизм наблюдается при синдромах Клайнфельтера , Нунан , Корнелии Де Ланге , Робинова , Дауна , а вторичный - при синдромах Прадера-Вилли и Лоренса-Муна-Бидля .
- Прием гидантоинов (например, фенитоина ) беременной может стать причиной микропении у новорожденного.
- Микропения, обусловленная неполной резистентностью к андрогенам , может быть изолированной или сочетаться с нарушениями половой дифференцировки , например с наружными половыми органами промежуточного типа .
- Идиопатическая микропения . В некоторых случаях причину микропении установить не удается.
Лечение. Назначают тестостерона энантат , 25 мг в/м, 1 раз в месяц в течение 3 мес. Такое лечение иногда позволяет увеличить длину полового члена у грудных детей и детей младшего возраста до возрастной нормы. Это позволяет избежать психической травмы в позднем детском возрасте. В подростковом возрасте требуются дальнейшее обследование и лечение.
Прогноз неблагоприятный. Как правило, даже после успешного лечения микропении в раннем детстве у взрослых больных длина полового члена не достигает возрастной нормы.
Ссылки:
- Половое развитие: задержка развития и вторичный гипогонадизм
- Гипотиреоз у новорожденных: клинический диагноз
- Половое развитие у мальчиков: задержка развития, обследование (0454)
- Гипогонадизм и задержка полового развития у мужчин: диагностика (0454)
- Резистентность к гормонам гонадотропным
- Анорхия
- ПОЛОВОЕ РАЗВИТИЕ У МАЛЬЧИКОВ: НАРУШЕНИЯ