Пиридоксальфосфат

Термин " витамин В6 " объединяет группу соединений - пиридоксин , пиридоксаль и иридоксамин , а также их монофосфорные эфиры ( рис. 79.1 ). Функцию кофермента выполняет пиридоксальфосфат , остальные соединения служат его предшественниками.

Пиридоксальфосфат - кофермент аминотрансфераз, синтетаз, гидроксилаз и других ферментов, участвующих в метаболизме аминокислот; особенно важна его роль в метаболизме триптофана , глицина , серина , глутаминовой кислоты и серосодержащих аминокислот .

Пиридоксальфосфат необходим также для синтеза предшественника гема - дельта-АЛК. Кроме того, он стабилизирует структуру мышечной фосфорилазы (в составе этого фермента сосредоточена значительная часть запасов витамина В6).

Известна роль пиридоксальфосфата в регуляции возбудимости нейронов , возможно, это связано с его участием в реакциях переноса атома серы или в метаболизме ГАМК .

Эстрогены , по-видимому, препятствуют участию пиридоксальфосфата в метаболизме триптофана . Метаболит этанола - ацетальдегид - вытесняет пиридоксальфосфат из связи с белками, усиливая катаболизм витамина.

Как уже упоминалось выше, пиридоксальфосфат служит коферментом в нескольких реакциях обмена аминокислот. В частности, синтез цистатионина из гомоцистеина и серина катализирует цистатионинсинтетаза, последующее расщепление цистатионина на цистеин и гомосерин - цистатионин-гамма-лиаза, а в катаболизме триптофана участвует кинурениназа. Наследственная недостаточность этих ферментов проявляется соответственно гомоцистинурией , цистатионинурией и ксантуреновой ацидурией . Когда причиной указанных заболеваний является нарушение связывания ферментов с пиридоксальфосфатом, введение больших доз пиридоксина оказывает выраженное лечебное действие. При гомоцистинурии, связанной с недостаточностью цистатионинсинтетазы, лечение пиридоксином приводит к усилению активности фермента, но не к восстановлению его нормального количества.

Ссылки:

Все ссылки